A Hemophiliac patient : Between joint risk and the need for a sport

Résumé

L’hémophilie est une maladie hémorragique constitutionnelle à transmission liée au sexe, résultant d’un déficit en facteur VIII (Hémophilie A) 80% ou IX (Hémophilie B) 20%. Touche un nouveau-né masculin sur 5000, se caractérise par des hémorragies multiples : musculaires, cérébrales et souvent une survenue d’hémarthroses, qui à l’origine de synovite chronique et une dégradation progressive de l’articulation(1,2).

L’hémophilie a longtemps posé le problème de survie ; si l’apparition dans les années 60 des thérapeutiques substitutives a modifié la problématique, l’espérance de vie de 25 ans en 1960 (Schéma1), n’étant plus amputée que de 8 à 9 ans en 2016, elle a malheureusement été responsable de milliers de morts par contamination virale(3).L’objectif vis-à-vis cette pathologie, étant de retarder au maximum l’apparition de l’arthropathie hémophilique chez l’hémophile sévère (<1% de facteur), et de leurs permettre une activité physique adaptée, qui semble nécessaire pour entretenir une qualité de vie satisfaisante(4).

Summary

Hemophilia is a constitutional hemorrhagic disease with sex-related transmission, resulting from a factor VIII deficiency (Hemophilia A) 80% or IX (Hemophilia B) 20%. Affects one in every 5,000 newborn babies, is characterized by multiple hemorrhages: muscular, cerebral and often an occurrence of hemarthrosis,     which causes chronic synovitis and progressive deterioration of the joint (1,2).
Hemophilia has long posed the problem of survival; If the appearance in the 1960s of replacement therapies modified the problem, the life expectancy of 25 years in 1960 (Schéma1), being only reduced from 8 to 9 years in 2016, it was unfortunately responsible for thousands of deaths from viral contamination (3).
The objective vis-à-vis this pathology, being to delay as much as possible the appearance of hemophilic arthropathy in severe hemophiliacs (<1% of factor), and to allow them an adapted physical activity,            which seems necessary for maintain a satisfactory quality of life (4).

Mots clés : Hémophilie, arthropathie hémophilique, rééducation, risque de saignement, sports

Keywords : Hemophilia, hemophilicarthropathy, rehabilitation, risk of bleeding, sports

Introduction

Il est admis selon les recommandations de la fédération mondiale des hémophiles, que le sport est bénéfique pour la santé et le bon conditionnement de cette population,

cependant, il existe rarement des études qui nous ont donnés des orientations sur les pratiques sportives adaptées chez les hémophiles(5). En Algérie, le handicap chez les l’hémophiles est moteur, relié principalement à l’arthropathie hémophilique en rapport avec une synovite chronique secondaire à des hémarthroses à répétition. Delà et selon le siège de l’atteinte articulaire, le patient va pouvoir choisir, selon les conditions socioéconomiques, une pratique sportive(4,6).

Localisation	%
Genou	45%
Coude	30%
Cheville	15%
Poignet	3%
Hanche	2%
Epaule	3%
Autres …	2%

Physiopathologie de l’arthropathie hémophilique

 L’impact articulaire de l’hémophilie est important, à l’origine d’une d’arthropathie chronique. La synovite chronique secondaire au saignement intra articulaire à répétition, est la cause de tout le désordre articulaire. Les mécanismes exacts de cette destruction articulaire restent mal connus. Plusieurs facteurs semblent concourir. L’hémarthrose de moyenne à grande abondance, aura pour conséquences, d’une part, à exercer de la pression permanente sur le cartilage, ce qui va concourir à la destruction articulaire. D’autre part le dépôt de fer sur la synoviale, qui résulte de la dégradation de l’hémoglobine va produire une hyperplasie synoviale et à une hyperplasie vasculaire, avec des néo vascularisations, générant un panus synovial chronique, responsable d’une destruction réelle de toute l’articulation(6).

Quels sont-ils les signes annonciateurs d’une hémarthrose

L’hémophile peut développer une hémarthrose le plus souvent spontanément, ou à des contraintes mécaniques et de mouvements inappropriés, ou encore à un sport inadapté ou déconseillé, comme le football, une pratique sportive très répondue en Algérie(7). Les signes annonciateurs les importants d’une hémarthrose, sont une chaleur inhabituelle, des picotements et une gêne douloureuse. Par contre les signes d’une hémarthrose constituée, sont une chaleur articulaire et une rougeur, un gonflement articulaire progressif et une douleur non calmée avec le repos, ce qui met l’articulation en flexion antalgique(8).

Les conséquences orthopédiques d’une arthropathie hémophiliques

Une hémarthrose à répétition, conduit systématiquement à une immobilisation de l’articulation touchée, ce qui complique la mobilité et génère une amyotrophie des muscles concernés (schéma3). Cette situation complique d’avantage la stabilité articulaire et expose le membre et l’articulation à des accidents récurrents et pour une fréquence croissante et une détérioration irréversible de l’articulation.

La prise en charge et l’évaluation clinique pré thérapeutique

Toute prise en charge en médecine physique et de réadaptation, impose une évaluation correcte et adaptée à cette pathologie, en pré thérapeutique(9).

L’évaluation de toute atteinte articulaire hémophilique, passe par une évaluation clinique et radiologique. Les scores cliniques les plus utilisés sont : le score clinique de PedNet sur 19 points, utilisé chez le petit enfant hémophile (Tableau2), et le score de Gilbert sur 15 points, utilisé chez le grand enfant et le patient adulte (Tableau3). Une évaluation radiologique, permet de statuer le patient avant tout traitement et poser la gravité de l’atteinte, ce qui oriente la démarche thérapeutique. La classification radiologique de Petterson sur 15 points chez l’enfant est facile à utiliser, comprenant huit items (Tableau4), l’autre classification radiologique et celle de ArnoldHildgartner sur 5 stades (Tableau 5).La prise en charge de l’hémophilie repose sur une stratégie

qui est basée sur trois points essentiels, d’abord neutraliser la synoviale, de prévenir toute dégradation du capital articulaire et d’améliorer la qualité de vie, en permettant au patient de s’intégrer dans une discipline sportive adaptée, ainsi ça va lui prévenir tout handicap. Selon les recommandations internationales, adoptée par la conférence nationale de consensus pour le traitement de l’hémophilie en Algérie en 2006(10), la préventiondes conséquences notamment de l’arthropathie hémophilique par trois types de prévention primaire, secondaire et tertiaire(9).

1-prévention primaire

C’est une étape essentielle, qui se repose sur la prévention de l’hémarthrose. L’éducation sanitaire est à la base de cette prévention, par une hygiène de vie sur l’activité domestique, socio-professionnelle et essentiellement sur l’activité sportive.     

La prophylaxie constitue la pierre angulaire dans la prévention primaire et dans la prise en charge thérapeutique optimale de l’hémophilie sévère.Cette prophylaxie doit être débutée vers l’âge de 1 à 2 ans et poursuivie indéfiniment, et qui consiste à injecter à un intervalle régulier des concentrés de Facteur VIII dans l’hémophilie A et de Facteur IX dans l’hémophilie B. Le premier type est la prophylaxie de courte durée, qui consiste à faire des injections sur une période pour réduire la fréquence des accidents hémorragiques liées à un geste invasif : un traumatisme ou une intervention chirurgicale, et le deuxième type est la prophylaxie au long cours ou permanente : Injections périodiques administrées afin de prévenir les saignements et l’arthropathie hémophilique. Concernant le traitement de la douleur qui survient précocement après une installation d’une hémarthrose, il est conseillé d’appliquer des séances de glaçage de 10 à 20 mn plusieurs fois par jour et de préconiser un repos et une surélévation du membre.A cet effet le traitement substitutif se conduit comme suit : une injection unique de 20à 30 UI/kg de FVIII ou 30 à 40UI/kg de Facteur IX, le traitement antalgique est conditionné à seule cure d’anti inflammatoires (AINS) essentiellement les anti-COX2 qui peuvent faire réduire l’inflammation (6).

2-prévention secondaire

Les hémarthroses à répétition, comme il a été avancé, représentent un danger de destruction de l’articulation, dont il faut endiguer toute évolution précoce de la synovite, qui est l’amorceur de tout désordre articulaire. Cette étape, qui est un échec de la prévention primaire, qui est amorcée devant toute présence d’hémarthrose de moyenne ou de grande abondance, par une ponction-lavage articulaire, ou le médecin MPR la pratique dans un milieu aseptique dédie à ce geste. Ce geste est suivi par une rééducation et une réadaptation appropriée, par le traitement des conséquences ostéo-articulaires. Cette réadaptation consiste à procéder à une récupération des amplitudes articulaires par la mobilisation passive continue réalisée manuellement ou sur arthromoteur à vitesse lente et des postures alternées douces manuelles ou contre pesanteur en position articulaire maximale(11). A noter qu’il est contre indiqué et dangereux d’utiliser un long bras de levier, ou encore, les postures instrumentales avec résistance non adapter (poids, pouliethérapie) qui augmentent de façon exagérée les contraintes sur l’articulation. Egalement on met en priorité le travail de renforcement musculaire statique et le travail de proprioception et l’équilibre. Et fin de prise en charge la démarche est axée à récupérer la marche et la préhension (schéma 4).

 3-Prévention tertiaire

A cette phase de prise en charge, le tout est orienté vers une neutralisation de la synovite chronique, par une synoviorthèse chimique à base d’héxatrione 2% (corticoïde à longue durée plus de 3 mois), dont les résultats sont très satisfaisant, en matière de réduire les fréquences d’hémarthroses et d’arrêter toute évolution de l’arthropathie hémophilique. D’autres méthodes

Peuvent être utilisée, en premier lieu la synovectomie à ciel ouvert, encore mieux sous arthroscopie pour pouvoir toucher même la partie condylienne de la synoviale. La synoviorthèse radioactive à l’yttrium 90 est une autre méthode plus efficace. A noter qu’il existe d’autres synoviorthèses chimiques à base d’acide osmique, de Rifampicine et à l’acide hyaluronique, ce dernier est laissé préférentiellement après toute neutralisation synoviale(12).

Quelle activité sportive à pratiquer ?  Et pour quel patient hémophile ?

Il faut admettre que c’est du cas par cas, ainsi pour le patient hémophile il est conçu que peu de sports d’emblée inappropriées. Mais l’approche pour orienter le patient hémophile vers une pratique sportive, est guidée par trois principes élémentaires : la première est de connaître les points forts les faiblesses de notre patient, ensuite de savoir les intérêts du patient et notre stratégie envers les réalités cliniques de notre patient, et finalement de bien dresser les restrictions adaptées à la location de l’arthropathie hémophilique. Il est essentiel de savoir que les objectifs de la guidance envers telle ou telle sport sont personnalisés, et que la règle d’or, qu’il n’y ait pas de sport de compétition(13).

Hémophilie et sport…Quel avantage ?

Le sport adapté chez l’hémophile est fortement conseillé, puisqu’il améliore les performances de la mobilité, de la force musculaire, de la coordination, de l’endurance, de la stabilité et la protection articulaire, de prévenir les surcharges pondérales et l’obésité, sur le plan psychologique, il permet une bonne intégration aux soins et une obtenir une confiance en soi, et finalement c’est moyen qui peut prévenir les saignements, donc renforce les buts de la prophylaxie(14).

Les risques de saignement (RS) ont été scorés de 0 à 3 ( RS=0 activités quotidiennes ; RS=3 Maximum d’intolérance), delà le risque a été établi pour la majorité des sports disponible. Ainsi, en dehors de toute compétition, le cyclisme à selle haute, le tennis de table et la natation sans contraintes sont à RS=0. Le jogging, la dance sont à RS=1. Les haltères, le tennis sont à RS=1,5. Le basketball, le football, l’haltérophilie, l’handball et le judo sont un RS≥3 (Tableau6)

Globalement les sports à bannir chez les hémophiles, sont surtout le football, très adopté par notre population algérienne, et les sports de combats, et les sports à faible risque de saignement sont surtout la natation, bicyclette et tennis de table (Schéma 5)

Conclusion

L’hémophilie est une pathologie à fort impact ostéo-articulaire, dont le handicap moteur est à la source d’un retard scolaire et l’isolement sociale et professionnel(15). La prise en charge correcte et multidisciplinaire des arthropathies hémophiliques, et la pratique de sports adaptée et bien réfléchie peut ramener beaucoup de bénéfices à cette population de patients(16).

Bibliographie

1. WALLET P, NEGRIER C, DE LANGRE B, BASTIN N, CRESSON G. Hémophilie et hémophiles. Réadapt Paris. 1994;(411):7–35.
2. WALLET P. Les hémophiles. Réadapt Paris. 1993;(404):2–4.
3. Reinberg O. Accidents d’enfants. Pediatr Emerg Care. 2012;28(3):251–253.
4. Schved J, Colette S, Fondanesche C. Sports and physical activities in haemophiliacs: results of a clinical study and proposal for a new classification. Haemophilia. 2006;12(Suppl 2):131–2.
5. Dupraz M. Sports et hémophilie en 1983 [PhD Thesis]. 1983.
6. Raymond M, Fondanesche C. Kinésithérapie et hémophilie: Physical therapy and hemophilia. Kinésithérapie Rev. 2009;9(88):41–45.
7. hémophilie boukara – Recherche Google [Internet]. [cited 2020 Apr 3]. Available from: https://www.google.com/search?client=firefox-b-d&q=h%C3%A9mophilie+boukara
8. Prise en charge de l’arthropathie hémophilique [Internet]. [cited 2020 Apr 3]. Available from: http://www.rhumatologie.asso.fr/data/ModuleProgramme/PageSite/2010-1/Resume/5197.asp
9. Varsi J. Prise en charge de l’enfant hémophile [PhD Thesis]. Université Toulouse III-Paul Sabatier; 2013.
10. recommadations hémophilie conférence de consensus 2006 – Recherche Google [Internet]. [cited 2020 Apr 3].
11. synoviorthèse et hémophilie – Recherche Google [Internet]. [cited 2020 Apr 3].
12. Madouni S, Madani K. la prise en charge de l’hemophilie [PhD Thesis].
13. 13. Lobet, Sébastien. L’hémophilie & le sport ? Oui !. Pfizer : (Belgium) Bruxelles (2014) 21 pages
14. Heijnen L, Mauser-Bunschoten EP, Roosendaal G. Participation in sports by Dutch persons with haemophilia. Haemoph Off J World Fed Hemoph. 2000 Sep;6(5):537–46.
15. Annals of Physical and Rehabilitation Medicine – Vol 54 – n° S1 – EM consulte [Internet]. [cited 2020 Apr 3].
16. Czepa D, von Mackensen S, Hilberg T. Haemophilia & Exercise Project (HEP): the impact of 1-year sports therapy programme on physical performance in adult haemophilia patients. Haemoph Off J World Fed Hemoph. 2013 Mar;19(2):194–9.